Σκλήρυνση κατά πλάκας (ή Πολλαπλή σκλήρυνση)

κλήρυνση κατά πλάκας (ή Πολλαπλή σκλήρυνση)

-Τι είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας;

Η σκλήρυνση κατά πλάκας ή πολλαπλή σκλήρυνση συνιστά την πιο συχνή εκφυλιστική νευροπάθεια των ενηλίκων. Νέα στοιχεία από ποικίλες πηγές υποδηλώνουν ότι η νόσος προϋπάρχει της κλινικής της εκδήλωσης. Η νόσος φαίνεται πολύ περισσότερο εκτεταμένη και συνεχής απ’ ότι θεωρούταν παλαιότερα, με μεταβολές τόσο στη φαιά όσο και στη λευκή ουσία.Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η πλέον συχνή φλεγμονώδης απομυελινωτική νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος, προσβάλλει συνήθως νέα άτομα και κυρίως γυναίκες (20–40 ετών). Η παθολογοανατομική της εικόνα είναι χαρακτηριστική, με φλεγμονώδεις απομυελινωτικές βλάβες στον εγκέφαλο και στην σπονδυλική στήλη, οι οποίες χαρακτηρίζονται «σκληρύνσεις» ή «ουλές», και στις οποίες οφείλεται το όνομα της νόσου. Πιθανοί παράγοντες που θεωρούνται υπαίτιοι για την εμφάνιση της νόσου και βρίσκονται υπό μελέτη είναι : η εποχή του χρόνου, η έκθεση σε οργανικούς διαλύτες (οι οποίοι βρίσκονται σε απορρυπαντικά, αρώματα, βερνίκια νυχιών κ.α.), μέταλλα όπως ο υδράργυρος και ο μόλυβδος, οι εμβολιασμοί, η έκθεση στην υπεριώδη ακτίνα, το κάπνισμα, διαιτητικοί ή αγχογόνοι παράγοντες καθώς και το άγχος καθ’αυτό.


-Συμπτώματα

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια απομυελινωτική νόσος του ΚΝΣ που χαρακτηρίζεται από περιοχές απομυελίνωσης  και αξονικές βλάβες με φλεγμονώδη δραστηριότητα. Οι βλάβες αυτές ποικίλουν ως προς τον τόπο και τον χρόνο, πράγμα το οποίο γίνεται εμφανές στην συμπτωματολογία και στην πορεία της νόσου προκαλώντας την χαρακτηριστική μορφή της με εξάρσεις και υφέσεις.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου διαφέρουν ανάλογα με το μέρος του ΚΝΣ που επηρεάζεται. Είναι επεισόδια νευρολογικών δυσλειτουργιών που ακολουθούνται από περιόδους σταθεροποίησης με μερική ή ολική ύφεση των συμπτωμάτων. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εκδηλωθούν μέσα σε ώρες ή μέρες, να διαρκέσουν μέρες ή εβδομάδες, και να υποχωρήσουν για ένα διάστημα μηνών ή χρόνων μέχρι την επόμενη υποτροπή της νόσου και συνιστούν τις ονομαζόμενες υποτροπές ή ώσεις της νόσου. Στο μεγαλύτερο βαθμό εκδηλώνεται με αισθητικά ενοχλήματα, οπτικά συμπτώματα, συμπτώματα από το στέλεχος, την παρεγκεφαλίδα, το ουρογεννητικό σύστημα και διαταραχές άλλων λειτουργιών. Πιο συγκεκριμένα: 

  • Μυϊκά: Μυϊκοί σπασμοί, δυσκολίες στην κίνηση και αστάθεια

  • Μάτια: Διπλωπία, μείωση της όρασης, μη ελεγχόμενες κινήσεις ματιών

  •  Έντερο & ουροδόχος κύστη: Λοιμώξεις ουροποιητικού, συχνοουρία, δυσκοιλιότητα, διάρροια

  •  Αισθητικά: Μούδιασμα ή πόνος σε διάφορα μέρη του σώματος

  • Ομιλία: κακή άρθρωση και φτωχός τρόπος ομιλίας, δυσκολία στο μάσημα/κατάποση

  • Εγκέφαλος: κατάθλιψη, ζάλη, απώλεια ακοής, μειωμένη όρεξη για σεξουαλική δραστηριότητα

Όλα τα παραπάνω συμπτώματα αξιολογούνται μόνον εφόσον διαρκέσουν για περισσότερο από 24 ώρες. Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εικόνα, ωστόσο η Μαγνητική Τομογραφία εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού, η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού καθώς και τα προκλητά δυναμικά ενισχύουν και επιβεβαιώνουν την παρουσία της νόσου.

-Μορφές της νόσου

  • Υποτροπιάζουσα ή διαλείπουσα μορφή

Συνιστά την πιο συχνή μορφή της νόσου. Η εκδήλωσή της συνοδεύεται από διάσπαρτα νευρολογικά συμπτώματα, με διαστήματα ακραίων υποτροπών (ώσεις) και άλλες μέρες σχεδόν πλήρους ύφεσης. Η υποτροπή διαρκεί από λίγες ώρες μέχρι εβδομάδες, χωρίς βελτίωση, μέχρι να επέλθει η ύφεση με την πλήρη ή εμφανή υποχώρηση των δύσκολων συμπτωμάτων. Κάποια τυπικά συμπτώματα, είναι μείωση της όρασης ή διπλωπία και πόνος στο μάτι, η αίσθηση μουδιάσματος στα κάτω άκρα με παράλληλες δυσλειτουργίες στο ουροποιητικό σύστημα.

  • Προϊούσα υποτροπιάζουσα (μεμονωμένο κλινικό σύνδρομο)

Σε αυτή την μορφή ο ασθενής εμφανίζει τα τυπικά συμπτώματα της νόσου, τα οποία αρχικά φαίνεται ότι σχετίζονται με μία μεμονωμένη νευρολογική πάθηση. Σε ένα πολύ μεγάλο ποσοστό η διάγνωση είναι θετική ως κλινικά βεβαία Σκλήρυνση κατά Πλάκας, μετά από λίγο ή πολύ καιρό. Οι ασθενείς με προϊούσα υποτροπιάζουσα σκλήρυνση δεν ξεπερνούν το 5%. Έχουν ομαλή κοινωνική ζωή, με λίγα επεισόδια έξαρσης.

  • Δευτεροπαθώς προϊούσα μορφή

Πρόκειται για τους ασθενείς με ήδη υπάρχουσα υποτροπιάζουσα σκλήρυνση κατά πλάκας οι οποίοι με την πάροδο του χρόνου επιδεινώνεται η νευρολογική τους εικόνα, χωρίς ελπίδες βελτίωσης. Δηλαδή μετά από κάθε έξαρση υπάρχει αδυναμία επαναφοράς στην προηγούμενη κατάσταση. Οι σύγχρονες θεραπείες σχηματίζουν μία ελπιδοφόρα εικόνα, καθυστερώντας την εξέλιξη της αναπηρίας.


  • Πρωτοπαθώς προϊούσα μορφή

Η μορφή αυτή αφορά περίπου το 15% των περιστατικών. Αρχικά αφορά μία συνεχόμενη και αργή επιδείνωση των συμπτωμάτων, χωρίς την εμφάνιση εξάρσεων. Τα συχνότερα συμπτώματα αφορούν αδυναμία και δυσκαμψία στα πόδια. Χαρακτηριστική είναι η κλιμακωτή και πολύ αργή χειροτέρευση των ασθενών, τόσο που να μπορούν να συγκρίνουν χρόνο με το χρόνο τις αλλαγές στην συμπτωματολογία και όχι καθημερινά ή μηνιαία.


-Διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου βασίζεται στη συνολική εκτίμηση συμπτωμάτων, ιατρικού ιστορικού, νευρολογικών σημείων, ευρημάτων απεικονιστικών και εργαστηριακών μεθόδων. Τα σύγχρονα διαγνωστικά κριτήρια της νόσου απαιτούν την επιβεβαίωση χωροχρονικής διασποράς νευρολογικών βλαβών που είναι τυπικές για την σκλήρυνση κατά πλάκας και οι οποίες διαφοροποιούνται από βλάβες οι οποίες είναι παρούσες σε άλλες νόσους (νεοπλασίες, αγγειακά νοσήματα, ιδιοπαθή απομυελινωτική νόσο κ.ά.). Για τον ίδιο λόγο, για να αποκλειστούν, δηλαδή, άλλα νοσήματα με εικόνα νευρολογικών βλαβών, μπορεί να είναι απαραίτητη και η εργαστηριακή ανίχνευση ολιγοκλωνικών ζωνών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ). Τις τελευταίες δεκαετίες έχουν ανανεωθεί τα διαγνωστικά κριτήρια, ώστε να συμπεριλάβουν και τις πιο ευαίσθητες νέες τεχνικές, όπως είναι η μαγνητική τομογραφία με έγχυση παραμαγνητικής ουσίας, εξέλιξη που έχει βοηθήσει στην πρωιμότερη διάγνωση της νόσου. Η διάγνωση της νόσου είναι σημαντικό να γίνεται όσο το δυνατό πιο νωρίς καθώς η πρωιμότερη έναρξη θεραπείας μπορεί να βελτιώσει την πορεία της νόσου, ιδιαίτερα με τη χορήγηση θεραπειών τροποποιητικών της νόσου. Οι θεραπείες που αποκαλούνται τροποποιητικές της νόσου, όπως οι ιντερφερόνες, η οξική γλατιραμέρη και η ναταλιζουμάμπη, έχουν αναπτυχθεί τα τελευταία είκοσι χρόνια και έχουν καταστεί πλέον θεραπείες πρώτης επιλογής για τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Από τα δεδομένα των κλινικών μελετών προκύπτει ότι η επιλογή της σωστής χρονικής στιγμής στην οποία θα χορηγηθεί θεραπεία τροποποιητική της νόσου είναι κρίσιμη για την έκβαση της θεραπείας, ενώ όσο νωρίτερα ξεκινήσει η θεραπεία τόσο ευνοϊκότερη η εξέλιξη της νόσου. Τα δεδομένα δείχνουν ότι η έγκαιρη έναρξη αγωγής με τροποποιητικές θεραπείες της νόσου μπορεί να αυξήσει έως και κατά 50% την αποτελεσματικότητά τους.


-Θεραπεία

Όλη η σύγχρονη θεραπευτική φροντίδα αποσκοπεί στην αναστολή της εξέλιξης της νόσου. Τα χρόνια υπολείμματα δυστυχώς δεν είναι αναστρέψιμα με τα ισχύοντα μέχρι σήμερα δεδομένα. Έτσι, είναι εξαιρετικά σημαντική η ταχεία διάγνωση αλλά και η έγκαιρη θεραπεία. 

Στο παρελθόν, για την αντιμετώπιση της νόσου είχαν χρησιμοποιηθεί ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη, η αζαθειοπρίνη και η κυκλοφωσφαμίδη, χωρίς όμως ικανοποιητικά αποτελέσματα. Ακόμη και σήμερα, για την αντιμετώπιση των υποτροπών στην οξεία φάση της νόσου τα φάρμακα εκλογής είναι τα κορτικοστεροειδή. Συγκεκριμένα, χορηγείται ενδοφλεβίως 1 g μεθυλπρεδνιζολόνης καθημερινώς για 3–5 ημέρες, συνοδευόμενο από του στόματος χορήγηση στεροειδών, με προοδευτική μείωση των δόσεων σε διάστημα περίπου ενός μήνα. Παράλληλα, έχουν εγκριθεί ορισμένα εξειδικευμένα φάρμακα, κυρίως για την υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα μορφή της νόσου, με αποτέλεσμα τη σημαντική μείωση των υποτροπών, της δημιουργίας νέων φλεγμονών-εστιών που ανιχνεύονται στη μαγνητική τομογραφία και της επιδείνωσης της νόσου. Επιπρόσθετα, με τα νεότερα αυτά φάρμακα παρατηρείται και μείωση του ρυθμού της ετήσιας ποσοστιαίας απώλειας εγκεφαλικού ιστού (εγκεφαλική ατροφία). Η θεραπευτική αγωγή που συνιστάται περιλαμβάνει βιολογικούς τροποποιητικούς παράγοντες για την τροποποίηση της εξέλιξης της νόσου. Η επιλογή της αγωγής θα πρέπει να ακολουθεί κατευθυντήριες γραμμές. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη σκλήρυνση κατά πλάκας είναι ακόμη περιορισμένα, αλλά η σχετική έρευνα αναπτύσσεται με γρήγορους ρυθμούς. Τα εν λόγω φάρμακα περιλαμβάνουν τις ιντερφερόνες β-1a και β-1b, την οξική γλατιραμέρη, τους από του στόματος παράγοντες τεριφλουνομίδη, φουμαρικό διμεθυλεστέρα και φινγκολιμόδη, τα μονοκλωνικά αντισώματα ναταλιζουμάμπη, οκρελιζουμάμπη και αλεμτουζουμάμπη και τον χημειοθεραπευτικό παράγοντα μιτοξαντρόνη. Επιπλέον, το 2019, ο Αμερικανικός Οργανισμός Τροφίμων και Φαρμάκων (Food and Drug Administration, FDA) ενέκρινε τρία ακόμη φάρμακα: τη σιπονιμόδη, τη φουμαρική διροξιμέλη (diroximel fumarate) και την κλαδριβίνη.


Πρόγνωση

 Η πρόγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας δίνεται συχνά σαν ένας μέσος όρος της έκβασης όλων των τύπων της νόσου. Ωστόσο, για τον συγκεκριμένο ασθενή είναι πιο χρήσιμο να γνωρίζει την έκβαση που αναλογεί στον τύπο της νόσου που τον αφορά. Η κλινική πορεία αυτής της νόσου αξιολογείται συνήθως σε μεγάλες κλινικές με πολυετή εμπειρία στην παρακολούθηση αυτών των ασθενών, καθώς επίσης και από το κέντρο Sylvia Lawry, όπου έχουν συγκεντρωθεί οι εκβάσεις από τις ομάδες εικονικού φαρμάκου πολλών πολυκεντρικών μελετών σχετικών με την σκλήρυνση κατά πλάκας. Ένας παράγοντας που περιορίζει τον καθορισμό της έκβασης με τις νέες θεραπείες είναι η έλλειψη ενός άμεσου δείκτη παρακολούθησης της νόσου. Τρεις παράγοντες ελέγχονται κυρίως για την εκτίμηση της πορείας της νόσου στις σχετικές μελέτες: ο αριθμός των υποτροπών, η νευρολογική κατάσταση και στοιχεία μεταβολών στη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου. Στην κλινική πράξη οι μόνες πρακτικές παράμετροι αξιολόγησης της πορείας της νόσου είναι ο αριθμός και η βαρύτητα των υποτροπών και οι μεταβολές στην νευρολογική κατάσταση. Η μαγνητική τομογραφία δεν θεωρείται πρακτικός τρόπος παρακολούθησης των ασθενών. Η απόκριση στη θεραπεία είναι πιθανότερη κατά τη διάρκεια της περιόδου ύφεσης, αλλά φαίνεται μειωμένη όταν ο ασθενής έχει εισέλθει στην προοδευτική φάση της νόσου. Περισσότερες από 120  μελέτες βρίσκονται σε εξέλιξη και αφορούν σε 30 φαρμακευτικές ουσίες ή συνδυασμούς αυτών, έτσι ώστε η μελλοντική θεραπευτική προοπτική φαίνεται πολύ ελπιδοφόρα. Οι πρόοδοι στην κατανόηση των υποκείμενων μηχανισμών της σκλήρυνσης κατά πλάκας επιτρέπουν μια πιο εντατική θεραπευτική προσέγγιση για τους πολλούς ασθενείς από τη νόσο.


-Συμπέρασμα

Συμπερασματικά, λοιπόν, η Σκλήρυνση κατά Πλάκας ( «ΣκΠ» ή επίσης γνωστή ως «πολλαπλή σκλήρυνση») συνιστά μια από τις πιο συχνές αιτίες μη τραυματικής νευρολογικής ανικανότητας μεταξύ ατόμων νεαρής και μέσης ηλικίας. Είναι μια χρόνια, αυτοάνοση νόσος, η οποία  επηρεάζει το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος, προσβάλλοντας ένα σημαντικό δομικό συστατικό των νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Τα συμπτώματα, η σοβαρότητα και η πορεία της νόσου ποικίλλουν ευρέως, ανάλογα με τη θέση και την έκταση της βλάβης εντός του νευρικού συστήματος. Η νόσος συνήθως εξελίσσεται, δηλαδή επιδεινώνεται, με την πάροδο των ετών οδηγώντας σε ποικίλο βαθμό αναπηρίας σε ορισμένους, αν όχι σε όλους τους ασθενείς. Όσον αφορά την θεραπεία, χρειάζεται ταχεία διάγνωση της νόσου ώστε να είναι πιο αποτελεσματική. Νέες θεραπευτικές μέθοδοι και μελέτες για καινοτόμες φαρμακευτικές παρασκευές που σκοπό έχουν την καλύτερη και ταχύτερη αντιμετώπιση της νόσου δημιουργούν ελπίδες σε γιατρούς και ασθενείς.

Βιβλιογραφία

Γουρζουλίδου, Ε. Π., (2008). Η σκλήρυνση κατά πλάκας στην περιοχή της δυτικής Ελλάδας- Επιδημιολογία της νόσου και κλινική μελέτη των πασχόντων. Πάτρα: Πανεπιστήμιο Πατρών

Ζαφειροπούλου, Ε., (2020). Σκλήρυνση κατά Πλάκας. Ανακτήθηκε από https://www.novartis.gr/our-work/therapeutic-areas/multiple-sclerosis

Μητσικώστας, Δ. Δ., (2014). Χαρακτηριστικά ασθενών με ΠΣ κατά την έναρξη της θεραπείας. Νευρολογία, 23 (1), 28-38.

Murray, TJ., (2006). Διάγνωση και θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας. British Medical Journal, 332 (4), 525-527.

Πολυκανδριώτη, Μ., & Κυρίτση, Ε., (2006). Ποιότητα ζωής των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας. Νοσηλευτική, 45 (2), 207-214.


                                                                      


Επικοινωνήστε μαζί μας

Επικοινωνία

Η μονάδα μας βρίσκεται στη Λ. Καποδιστρίου 30, ΜΑΡΟΥΣΙ, 151 23. Βρείτε μας στο χάρτη εδώ. Κοντινές περιοχές: Φιλοθέη, Μαρούσι, Χαλάνδρι

TΗΛΕΦΩΝΟ :

2106891392

ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ :

Λ.Καποδιστρίου 30, ΜΑΡΟΥΣΙ, 151 23

Email :

info@rodicare.gr

Καλέστε μας